Pavel Michek je aktivní mladý muž, který navenek žije stejně jako statisíce lidí kolem nás. S manželkou vychovává dvě malé děti, pracuje pro koncern Preciosa, kde se stará o zásobování jednoho z výrobních závodů sklářské skupiny, trénuje žáky atletického oddílu v Desné, a když pandemie dovolí, vyrazí fandit svému oblíbenému klubu Slovan Liberec. Jenže zatímco jeho kamarádi stojí o poločase frontu na klobásu a pivo, on vytáhne svačinu ze speciálního nízkobílkovinného chleba, na kterém má bezbílkovinový sýr a zapíjí to vodou či sladkou limonádou.
Není to projev nějakého novodobého hipsterství nebo moderního typu veganství, ale doslova životní nutnost. Kdyby se Pavel Michek stravoval jako jeho kamarádi, za pár měsíců začne trpět psychickými problémy či výpadky soustředění a po pár letech přijde i poškození mozku. Trpí totiž fenylketonurií, vzácnou metabolickou nemocí, jejíž základ spočívá v neschopnosti organismu přeměnit aminokyseliny fenylalaninu na jiné aminokyseliny. Kvůli scházejícímu jaternímu enzymu pak dochází k hromadění fenylalaninu v krvi a tkáních, hlavně v mozku. Zejména u dětí, které nedrží tvrdou dietu, hrozí vážná mentální retardace.
Limit 12 gramů bílkovin
Stručně řečeno: jakékoli jídlo či pití s obsahem bílkovin – což je zhruba 99 procent potravin na trhu – pacientovi s fenylketonurií ubližuje. Nemoc, často označována jako PKU, což je zkratka z anglického názvu, se nedá léčit. Jen udržovat pomocí aminokyselinových preparátů a dodržováním extrémně přísné diety. Ta je logisticky dost náročná a především drahá. „Musím mít plán, co budu od rána až do večera jíst. Rozvrhnout si příjem bílkovin, respektive fenylalaninu. Na vše, co vybočuje z rutiny, musím být připraven. Třeba pokud chci večer s rodinou grilovat – jen brambory a zeleninu –, je nutné si předtím v jídelníčku vyšetřit dostatečné množství bílkovin,“ vysvětluje Michek a dodává: „V podstatě pořád počítám, ale po tolika letech je to rutina, běžná součást života.“ V Česku žije zhruba 800 lidí s PKU, každý rok se narodí deset až dvanáct nových fenylketonuriků.
Ilustrace: Richard Cortés
Konkrétní výše denního příjmu bílkovin je individuální, lékaři ji stanovují podle toho, jak těžkou formou fenylketonurie pacient trpí. Třeba Pavel Michek, přestože je aktivní sportovec, má povoleno dvanáct gramů bílkovin na den, tedy asi 600 miligramů fenylalaninu. Pro představu − odpovídá to jednomu hamburgeru z nadnárodního řetězce rychlého občerstvení. „A to je jen plátek mletého masa, už nemluvím o housce, rajčatech, salátu a kečupu či majonéze. To vše má v sobě bílkoviny,“ říká Michek.
Radši alkohol než tofu
Pro představu ještě pár dalších běžných jídel a potravin: 150gramový řízek má asi 800 miligramů fenylalaninu, paštika Májka 428 mg ve sto gramech potraviny. Deset deka čedaru obsahuje 1415 mg a 30procentní eidam ještě o pět set miligramů více, což je Michkův limit na víc než tři dny. Kdyby si dal pouhou „decku“ polotučného mléka, vyčerpá čtvrtinu denního příjmu bílkovin; smetanový jogurt má ve sto gramech 190 mg fenylalaninu, nízkotučný jogurt ještě o půlku víc. Jedno vejce se pohybuje od 510 až po 750 mg fenylalaninu. Obecně lze tvrdit, že fenylketonurická dieta je založena na vyloučení potravin živočišného původu – masa, ryb, sýrů, vajec, jogurtů –, ale i rýže, obilovin, luštěnin či ořechů.
Naopak „beztrestně“ mohou nemocní pouze cukr, olej a vodu. Díky tomu, že alkohol je vlastně přeměněný cukr, mohou pacienti s fenylketonurií i velkou část z portfolia tvrdého alkoholu, typicky třeba vodku či whisky. I víno je vhodný nápoj, dvě deci bílého mají jen asi čtyři miligramy fenylalaninu. Zato pivo organismus poměrně zatěžuje: dvanáctka má v půllitru kolem 50 mg fenylalaninu, nealko asi o čtvrtinu méně. „Plzeňský Prazdroj je výjimkou, na půllitr připadá jen asi dvacet miligramů. Takže kdykoli si plánuji pivo s kamarády, zjišťuji, jaké pivo mají na čepu,“ dodává Michek s úsměvem.
Dvě deci mléka a jeden jogurt na den
Paradoxem je, že velkou zátěží pro PKU pacienty jsou i tradiční dietní potraviny jako sója či tofu; sto gramů sóji by Michkovi vybralo bílkoviny na více než den. Problémem je i zelenina a ovoce. Deset deka čerstvě vyloupaného hrášku představuje 400 mg fenylalaninu, brokolice zhruba čtvrtinu tohoto množství a rajčata, dýně či mrkev „jen“ 30 miligramů fenylalaninu ve sto gramech. Obecně méně škodlivých látek má ovoce a zelenina s vysokým podílem vody jako meloun, okurky či letní jablka. Ale třeba brambory na uskladnění už zase mají „sto na sto“. „Na mrkvi, kedlubnách a rajčatech jsem v podstatě strávil celé dětství. Občas máma přes známé sehnala podpultové banány, jinak jsme vařili z bramborového a kukuřičného škrobu,“ vzpomíná Michek.
Pro většinu z nás zdravých, kteří objem bílkovin v potravinách a nápojích nikdy nemuseli řešit, to jsou neuvěřitelná čísla, jež by rozbořila běžný životní rytmus valné části populace. Nemožnost koupit si jídlo „na ulici“ a permanentní počítání bílkovin je pro PKU pacienty běžné, ale běžně se také setkávají s přezíravým přístupem prodavaček, obsluhy v restauracích i běžných civilistů. „Navzdory našim snahám o rozšíření povědomí se o fenylketonurii málo ví a stále jsme mnohdy za exoty, co všude vytahují váhu,“ říká Eva Bláhová z Národního sdružení PKU a jiných dědičných metabolických poruch (NSPKU).
Dieta všech diet
„Jsme srovnáváni s běžnými ostatními dietami typu bezlepková či bezlaktózová, jejichž princip a dostupnost speciálních potravin jsou odlišné a oproti fenylketonurii i velice snadné,“ popisuje Anna Kalinová, předsedkyně NSPKU. „Snažíme se vysvětlovat problematiku PKU i možná řešení úředníkům na ministerstvu zdravotnictví, ve Státním ústavu pro kontrolu léčiv, zdravotních pojišťovnách i v dalších institucích. Ale většinou nedostaneme ani odpověď nebo jen strohé vysvětlení, že jsme nezařaditelní, a nikdo se s námi nechce zabývat,“ dodává Bláhová.
Problém Čechů s fenylketonurií není v samotné nemoci, většina z pacientů si na život s „bílkovinnou kalkulačkou“ zvykla a žijí plnohodnotný život, jakkoli je zatížen tvrdou dietou. Zásadní problém je v nedostupnosti i cenách vhodných potravin a v již zmiňovaném přístupu českého zdravotního systému. Zatímco v zahraničí je běžné, že zdravotní pojišťovny platí léky i potřebné potraviny, v Česku hradí jen polovinu léčby – aminokyselinové přípravky. „Druhou polovinu léčby, nízkobílkovinové potraviny, si musíme platit sami. Ano, některé pojišťovny nám poskytují příspěvky z fondů prevence, ale v kontextu nákladů na dietu jsou zanedbatelné a pro dospělé minimální,“ potvrzuje Kalinová.
Pět tisíc měsíčně
PKU dieta je značně nákladná a zatěžuje život rodiny. Pavel Michek se naučil péct vlastní chléb, ale i speciální fenylketonurickou bábovku či perník. „Kilogram vhodné mouky s nízkým obsahem bílkovin stojí kolem tří stovek, z toho si upeču čtyři menší chleby, které mi vydrží tak na deset dnů. Ale mouku potřebujete i na zahuštění polévek, na občasné pečení sladkého,“ vypočítává a připomíná, že kilogram vaječné náhražky, která je pro cukrařinu nutná, stojí téměř tisícovku. „Když si neupeču sám, ale koupím si PKU sušenky či croissanty, ceny se pohybují kolem dvou tří set za deset deka. A to je s vaším jídlem chuťově i objemově nesrovnatelné,“ zazní poprvé z jeho hlasu mírný stesk. Běžně za dietní potraviny utratí tři až pět tisíc korun měsíčně, a to si nekupuje PKU chipsy nebo jiné zbytné pochutiny.
Přestože je aktivní sportovec, má Pavel Michek povoleno dvanáct gramů bílkovin na den, tedy asi 600 miligramů fenylalaninu. To odpovídá plátku masa pro jeden hamburger.
Problém je podle Michka i v tom, že se naprostá většina PKU potravin do Česka dováží. Výjimkou jsou tuzemské nízkobílkovinné těstoviny, levnější než z ciziny, jež však zároveň po uvaření spíš připomínají želé. „V dětství a v pubertě, když jsem nebyl sytý, jsem se ,naší‘ těstovinou s cukrem a skořicí dojídal,“ vzpomíná. Finanční zátěž označuje jako největší problém i předsedkyně pacientského sdružení. „Spousta rodin s dítětem postiženým fenylketonurií je postavena před nepříjemnou volbu, zda zaplatí hypotéku či nájem, nebo vhodné jídlo pro dítě. Často je to i obráceně, dospělý pacient s PKU upřednostní vzdělávání dětí před nákupem drahých dietních potravin,“ popisuje Kalinová. Druhou oblastí, kterou chce NSPKU zlepšit, je podle ní medicínská rovina: „Dospělí s touto nemocí dosud nemají vlastní ambulanci, pevné zázemí s potřebnými odborníky. Je třeba si uvědomit, že osmnáctými narozeninami léčba a dieta nekončí, jinak to může mít na zdraví pacientů dalekosáhlé následky. Ale je nás málo a pro politiky nejsme atraktivní.“
•
